Хвороба фон Віллебранда — це невиліковне захворювання, яке часто передається у спадок. Це захворювання викликає неправильне згортання крові, що може стати причиною потенційно серйозного і ненормального кровотечі після нещасного випадку, травми, операції або стоматологічної роботи.
Носова кровотеча, кров у сечі або калі і синці також поширені при хворобі Віллебранда. У жінок це захворювання впливає на менструації, що призводить до аномально рясним місячним, великим сгусткам крові і іноді анемії.
Спадкування хвороби фон Віллебранда є результатом передачі дефектного гена, який безпосередньо впливає на білок в крові, який допомагає регулювати процес згортання крові. У деяких симптоми можуть бути слабкими, і можуть пройти роки або навіть десятиліття, перш ніж людині буде поставлений діагноз. А у інших діагноз може виникнути в дитинстві.
Підраховано, що приблизно один відсоток від загальної популяції має вроджену хворобу Віллебранда того чи іншого типу. Існує три основних типи, що визначаються залежно від вираженості симптомів. На додаток до спадкового захворювання, є також придбана хвороба Віллербранда, яка з’являється пізніше в житті.
Придбана хвороба Віллебранда, або AvWD, не передається у спадок і вважається вкрай рідкісною. Це найчастіше діагностується у літніх пацієнтів. І медична спільнота все ще не може точно визначити точні причини, пов’язані з AvWD. Але це часто пов’язано з основним захворюванням, включаючи певні види раку і навіть гіпотиреоз.
Незважаючи на те, що не існує лікування хвороби Віллебранда, рекомендації з управління симптомами і поліпшенню загальної якості життя виділяють як традиційні лікарі, так і натуропати.
Що таке хвороба Віллебранда
хвороба фон Віллебранда — це порушення згортання крові, яке може викликати ненормальне кровотеча. Найбільш поширеними типами хвороб фон Віллебранда є ті, які мають генетичний зв’язок, коли пошкоджений ген передається від батька дитини.
Специфічний білок, який регулює згортання крові, відомий як фактор фон Віллебранда. Небезпека цього захворювання полягає в тому, що якщо ви отримали травму, перенесли хірургічну або стоматологічну роботу, зупинити кровотечу може бути важко, іноді надзвичайно складно. У рідкісних випадках кровотеча може навіть призвести до смерті.
ВАЖЛИВІ НОВИНИ:
Є три типи цього захворювання, які передаються у спадок:
Хвороба фон Віллебранда типу 1 :
Приблизно 75% з тих, у кого діагностовано хворобу фон Віллебранда, мають тип 1, що робить його найбільш поширеним. Ознаки та симптоми, як правило, м’які.
Хвороба фон Віллебранда типу 2:
В типі 2 фактор фон Віллебранда (білок) не функціонує належним чином, викликаючи більш значні кровотечі і симптоми. Існує кілька підтипів цього типу, пов’язаних з певними генетичними мутаціями. Правильний діагноз має життєво важливе значення, так як кожен з підтипів вимагає спеціального лікування.
Хвороба фон Віллебранда типу 3:
Цей тип є найбільш серйозною формою. У людей з типом 3 може взагалі не бути фактора Віллебранда, щоб допомогти потоку крові. Хвороба типу 3 по Віллебранда можлива тільки при наявності хвороби у обох батьків.
Статті по темі:
на додаток до спадкових типам захворювання, також можлива набута хвороба фон Віллебранда. Вважається вкрай рідкісним, цей тип найчастіше діагностується у людей похилого віку, у яких є інше основне захворювання або розлад.
Деякі аутоімунні захворювання, включаючи системний червоний вовчак, а також серцево-судинні захворювання можуть викликати AvWD, але дослідження все ще намагаються зрозуміти цю вкрай рідкісну форму захворювання крові.
Ознаки та симптоми
Клінічні рекомендації хворобі Віллебранда перераховують такі симптоми захворювання:
- Легко утворюються синці
- Кровоточащие ясна, іноді надмірно
- Носові кровотечі, рясні і не припиняються протягом 10 хвилин
- Надмірне кровотеча після порізу або травми
- Надмірне кровотеча під час або після операції або стоматологічної роботи
- кров в калі
- Гематурія або кров у сечі
Симптоми хвороби Віллебранда у жінок
- Ненормальний кровотеча під час менструації
- Необхідність змінювати менструальную прокладку або тампон частіше, ніж щогодини, або потрібна подвійний захист
- Великі згустки крові (більше одного дюйма в діаметрі) під час менструального циклу
- Симптоми анемії, включаючи втому, задишку, блідість
- Дисменорея, сильний біль під час менструального циклу.
- біль в животі (і іноді кровотеча) під час овуляції
Асоціація гемофілії Австралії рекомендує, щоб жінки і дівчатка з хворобою Віллебранда мали навколо себе повну медичну команду, яка включає в себе гінеколога з досвідом роботи в цій хворобі, гематолога і лікаря загальної практики, і що всі лікарі залишаються в контакті, коли відбувається будь — якої аспект зміни здоров’я.
Причини і фактори ризику
Причиною захворювання є спадкова генетична мутація фактора фон Віллебранда, білка, відповідального за згортання крові. Багато з людей з хворобою Віллебранда також мають низький рівень речовини, званого фактором VIII. Ця речовина пов’язано з іншим порушенням згортання крові, гемофілією.
Чоловіки і жінки в рівній мірі страждають від хвороби Віллебранда. Але жінки частіше відчувають ускладнення і більш серйозні симптоми через менструації, вагітності та пологів. Придбана хвороба Віллебранда викликана основним захворюванням, а не генетичною мутацією, і, ймовірно, не з’являється в більш пізньому віці.
Ця хвороба — подорож на все життя, яке вимагає від дітей уникати контактних видів спорту та інших видів діяльності . Вкрай важливо, щоб дітям було надано можливість брати участь в інших заходах і мати доступ до мережі підтримки.
Традиційне лікування
Діагноз хвороби Віллебранда вимагає різних тестів. Провідним лікарем в діагностиці та лікуванні є гематолог. Тести можуть включати в себе:
- Фізикальне обстеження на наявність синців
- Аналізи крові на фактор Віллебранда і фактор VIII
- Оцінка фактора Віллебранда і його поведінки в організмі для визначення типу захворювання
Тестування на хворобу Віллебранда може повторюватися час від часу, особливо якщо симптоми погіршуються, якщо ви приймаєте нові ліки, завагітніє, страждаєте хронічним стресом або захворієте інфекцією.
Традиційні клінічні рекомендації з лікування хвороби Віллербранда залежать від типу захворювання. Типи визначаються тим, як мутував ген, а також тяжкістю симптомів. Стандартне лікування може включати в себе:
- Десмопрессин, синтетичний гормон, який контролює кровотеча, стимулюючи організм до вивільнення більшої кількості фактора Віллебранда. Ці ліки можуть бути призначено тим, у кого тип 1 і деякі з підтипів типу 2.
- Замісна терапія, що включає концентровані дози факторів згортання крові та фактора VIII. Ці ліки можуть бути ефективним для всіх трьох типів хвороби фон Віллебранда.
- Стабілізуючі згустки ліки, в тому числі Амікар, Лістеда і інші, допомагають зупинити кровотечу. Їх часто призначають після травми, видалення зуба або хірургічного втручання.
- Tisseel VHSD, місцевий герметик, що наноситься на поріз, який допомагає зупинити кровотечу.
- Протизаплідні засоби для жінок (КОК) допомагають контролювати сильна кровотеча під час менструації. У деяких жінок естрогенні гормони можуть підвищувати активність фактора Віллебранда і фактора VIII.
Хвороба Віллербранда — натуропатичні рекомендації
1. Вітамін С
Вітамін С може допомогти захистити організм від синців, зберегти ясна здоровими і може допомогти в загоєнні порізів і ран. У дослідженні, опублікованому в журналі «em> Diabetes Care , пацієнти з діабетом 2 типу, які отримували два грами вітаміну С в день, показали поліпшення фактора фон Віллебранда значно вище, ніж в групі плацебо.
це висока доза вітаміну С, і дослідження було зосереджено на короткостроковому лікуванні. Замість високих доз протягом тривалого часу вживання в їжу продуктів, багатих вітаміном С, включаючи шипшина, каму-каму, червоний солодкий перець, ківі і апельсини, може допомогти при симптомах.
2. Вітамін К
Деякі порушення згортання крові і тривале застосування антибіотиків може викликати дефіцит вітаміну К. Вітамін До є невід’ємною частиною процесу згортання крові. Недолік може викликати надмірне кровотеча.
В разі хвороби Віллербранда, рекомендації включають регулярне вживання вітаміну К. Ви можете приймати як добавки вітаміну К, так і вживати продукти, багаті цим нутрієнтом. Щодня додавайте в свій раціон листову зелень, таку як кульбаба, зелень гірчиці, шпинат, капусту, ріпу і швейцарський мангольд, щоб переконатися, що ви отримуєте рекомендовану дозу для своєї вікової групи.
3. Фолат
Необхідний для створення нових клітин, фолат працює з вітаміном B12 для утворення гемоглобіну в еритроцитах. Дефіцит може сприяти анемії, поширеною у жінок і дівчаток з хворобою Віллебранда.
Рекомендована норма для фолієвої кислоти:
- Немовлята та діти: 65 мкг / день
- Діти у віці 1-8: 80-150 мкг / день
- Підлітки у віці від 8 до 13 років: 300 мкг / день
- Дорослі чоловіки і жінки (старше 14 років ): 400 мкг / день
- Вагітні жінки: 600 мкг / день
- жінки, які годують груддю: 500 мкг / день
4. Натуральні болезаспокійливі
Замість безрецептурних або відпускаються за рецептом знеболюючих, які можуть викликати кровотечу, виберіть натуральне знеболююче, щоб полегшити головний біль, симптоми ПМС і інші неприємні відчуття.
Щоб полегшити головний біль , пов’язану з фіброміалгію і міофасціальним больовим синдромом, використовуйте ефірне масло м’яти перцевої в дифузорі або втирайте в больові місця. Члени сім’ї Lamiacea, в тому числі розмарин, м’ята перцева і інші, демонструють багатообіцяючі результати в Відповідно до огляду, опублікованими в журналі Pain Research Management .
5. Залишайтеся активними
Багато ходите, щоб залишатися здоровою, підтримувати здорову вагу і боротися з депресією і тривогою. Пілатес, йога, тайцзи і інші практики, в яких задіяні розум і тіло, є відмінним вибором для пацієнтів з хворобою Віллебранда.
Дитяче ожиріння є ризиком через відсутність типової фізичної активності, в якій зазвичай беруть участь діти . Важливо знайти безконтактні види діяльності, якими може займатися дитина. Наприклад, теніс, плавання, танці, гольф або їзда на велосипеді можуть бути хорошими рекомендаціями для хвороби Віллербранда.
6. Лікуйте носові кровотечі натуральними способами
Перший крок — зручно сидіти і трохи нахилитися вперед. Стисніть ніздрі рукою. Підтримуйте, поки кровотеча не зупиниться. Холодні компреси можуть допомогти обмежити кровотік і викликати почуття спокою.
Крім того, рекомендується уникати гарячих рідин і фізичних навантажень протягом як мінімум 24 годин після зупинки кровотечі, так як це може спричинити поновлення кровотечі з носа.
Заходи безпеки
Якщо кровотеча відбувається в суглобі або м’яких тканинах, можуть виникнути сильний біль і набряк. Уникайте дій, які викликають синці, в тому числі контактні види спорту. У рідкісних випадках неконтрольоване кровотеча може бути небезпечним для життя, і потрібна невідкладна медична допомога. Якщо у вас хвороба Віллебранда будь-якого типу, обов’язково, щоб всі лікарі, стоматологи, медсестри і гігієністи знали про розлад і серйозності симптомів. Подумайте про те, щоб носити медичний ідентифікаційний браслет в разі аварії.
Жінки з аномально сильним кровотечею під час менструації мають підвищений ризик розвитку анемії. Перш ніж завагітніти, жінки повинні обговорити потенційні проблеми і небезпеки з вашої медичної командою. У жінок, які починають менопаузу, коливання гормонів можуть викликати непередбачувану і сильна кровотеча. Залишайтеся в тісному контакті з вашим гінекологом і гематологом, якщо відбуваються зміни.
Рекомендації для хвороби Віллербранда включають вкрай обережний прийом лікарських препаратів.
Поговоріть з лікарем, перш ніж приймати будь-які з наступних препаратів, оскільки вони збільшують кровотеча:
- Все НПЗП, включаючи ібупрофен, торадол і ін.
- Все антиагреганти, в тому числі аспірин, плавікс і ін.
- Все антикоагулянти, включаючи Мірадон, Ловенокс, Гепарин і Варфарин
Поговоріть зі своїм гематологом, перш ніж приймати будь-які натуральні добавки, так як вони можуть взаємодіяти з певними призначеними препаратами або розріджувати кров. Добавки, які, як відомо, впливають на кровотечу, включають:
- Береста
- Кайенский перець
- Кмин
- Масло примули вечірньої
- Часник
- Імбир
- Гінкго білоба
- Женьшень
- Екстракт виноградних кісточок
- Розторопша
- Омега 3 жирні кислоти
- Екстракт цибулі
- Звіробій
- Куркума
- Вітамін C
- Вітамін Е
Ключові моменти
Хвороба фон Віллебранда — це невиліковне захворювання згортання крові. Найчастіше викликається спадкової мутацією гена, що впливає на фактор фон Віллебранда, білок, який допомагає крові згущуватися.
На додаток до спадкового типу придбана хвороба фон Віллебранда може з’явитися в більш пізньому віці і пов’язана з основними захворюваннями судинної системи.
Для жінок симптоми можуть бути більш серйозними через менструальних циклів, вагітності та пологів.
Люди з хворобою Віллебранда повинні уникати певних ліків і добавок, які, як відомо, збільшують кровотеча, а також контактних видів спорту.
Рекомендується носити медичне посвідчення особи.
Ви можете допомогти впоратися з хворобою Віллебранда природним шляхом :
- Приймати добавки вітаміну С, вітаміну К і фолієвої кислоти.
- Вибирати натуральні болезаспокійливі.
- Залишатися активним в м’яких відносинах.
- Лікувати носова кровотеча природним шляхом.